Оглавление

Болезнь Вагнера: симптомы и лечение

Болезнь Вагнера или дерматомиозит — это системный патологический процесс, имеющий тяжелое, постепенно прогрессирующее течение и характеризующийся воспалительно-дегенеративными изменениями преимущественно в мышечных волокнах. Помимо гладких и поперечно-полосатых мышц, при данном заболевании отмечается поражение кожи, сосудистых структур, а также внутренних органов. В случае отсутствия своевременного лечения этой патологии существует большой риск летального исхода.

Частота встречаемости болезни Вагнера среди населения достаточно не высока. Наиболее часто с таким заболеванием сталкиваются представительницы женского пола. Среди детей и подростков уровень распространенности данной патологии составляет около двух человек на сто тысяч населения. Среди взрослых людей этот показатель находится в диапазоне от двух до пяти человек на сто тысяч населения.

Суть болезни Вагнера заключается в том, что в силу воспалительно-дегенеративных процессов нарастает слабость со стороны мышечной системы. В результате этого больной человек не может полноценно поддерживать свою двигательную активность, что влечет за собой значительное снижение качества его жизни. Кроме этого, при вовлечении в патологический процесс внутренних органов, существует большая вероятность нарушения функциональной активности дыхательной и сердечно-сосудистой систем, а также желудочно-кишечного тракта. Примерно сорок процентов больных людей при неправильно подобранном лечении умирают в первые два года от дыхательной недостаточности или кишечного кровотечения.

В настоящее время точных данных о том, почему развивается болезнь Вагнера, нет. Предполагается, что одним из основных толчков к ее формированию является перенесенная вирусная инфекция. При этом здесь своя роль отводится пикорнавирусам, гриппу, цитомегаловирусу и многим другим. Некоторые ученые считают, что повлечь за собой возникновение этой патологии могут не только вирусы, но и некоторые разновидности бактерий, например, бета-гемолитический стрептококк.

Кроме этого, прогрессирующая мышечная слабость в совокупности с другими клиническими проявлениями может стать результатом генетической предрасположенности. К другим предрасполагающим факторам относят чрезмерное воздействие ультрафиолетовых лучей на организм, повышенную чувствительность к употребляемым лекарственным препаратам, травмы, аутоиммунные нарушения, вакцинацию и так далее.

В классификацию дерматомиозита включены следующие варианты:

Первичный вариант или идиопатический — причина его возникновения остается невыясненной;
Ювенильный вариант — устанавливается при развитии заболевания в детском возрасте;
Паранеопластический вариант — характеризуется сочетанием поражения мышц с опухолевыми процессами.

Кроме этого, болезнь Вагнера может быть острой, подострой и хронической. Острая форма характеризуется стремительным прогрессированием клинической картины с нарастающим поражением мышц, кожных покровов, сосудов и внутренних органов. При подострой форме признаки заболевания выражены менее интенсивно. Хроническая форма сопровождается вялотекущими проявлениями, которые не приводят к значительному ухудшению общего состояния больного человека.